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呆小病与侏儒症都是身材矮小,但是发病原因不同,临床表现也不同。
呆小病是胎儿期发生的甲减,主要表现为大脑神经发育不全和身体多系统发育障碍。有呆、傻、矮、残、丑的多种表现。甲状腺功能检查,有甲状腺激素缺乏的证据:T 3 ↓、T 4 ↓、TSH↑。
侏儒症,有垂体性侏儒和特殊类型侏儒两种,后者与家族遗传和体征性矮小有关。临床多见的是垂体性侏儒症。垂体性侏儒症,又称为生长激素(GH)缺乏症。是指在青春发育期之前,由于下丘脑—垂体功能缺陷,脑垂体前叶生长激素(GH)分泌不足,造成生长发育障碍而形成的身材矮小症,其甲状腺功能基本是正常的,只有身材低,而无智力障碍。侏儒症患者智力正常,一般2~4岁开始较同龄儿童生长缓慢,但身体各部分比例正常,学习成绩与同龄人无差别。与同龄正常人平均身高的差距,随年龄增长而越来越明显。到成人时身高低于1.3米。性发育不全,第二性征缺乏或低下,到成年后仍保持儿童外貌和矮小体型。实验室检查可以发现:生长激素水平下降,血清TSH正常或降低。甲状腺制剂治疗无明显效果。早期用生长激素替代治疗,可以使生长发育恢复正常。
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